Fibrose cística Icone para edição

A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética, hereditária, autossômica e recessiva, ou seja, passa de pai/mãe para filho(a). Sua principal característica é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.

Sinônimos

Mucoviscidose.

Sintomas:

Os sinais e sintomas de fibrose cística variam de acordo com a idade do paciente. Em recém-nascidos, é possível observar:

  • Entupimento do intestino
  • Dificuldade para ganhar peso
  • Tosse com secreção
  • Desidratação sem motivo aparente

Com o passar dos anos, o paciente pode apresentar:

  • Perda de peso
  • Desnutrição progressiva
  • Tosse crônica com muita secreção
  • Sinusite crônica
  • Formação de pólipos nasais
  • Doença hepática (cirrose biliar)
  • Diabetes
  • Infecções respiratórias
  • Infertilidade

Diagnóstico:

Para fazer o diagnóstico, o médico poderá pedir a realização de alguns exames específicos, dependendo da idade do paciente:

  • Teste do suor
  • Teste do pezinho, feito rotineiramente nas maternidades para identificar três doenças congênitas
  • Teste genético, que identifica apenas os tipos mais frequentes da doença, mas que, mesmo assim, costuma ajudar a diagnosticar a grande maioria dos casos de fibrose cística

Outros testes que identificam problemas que podem estar relacionados à fibrose cística incluem:

  • Raio-X ou tomografia computadorizada do tórax
  • Teste de gordura nas fezes
  • Teste de funcionamento dos pulmões
  • Medição da função pancreática
  • Teste de estimulação da secretina
  • Tripsina e quimotripsina nas fezes
  • Série do trato gastrointestinal superior (GI) e do intestino delgado

Quanto mais cedo se descobrir a fibrose cística, melhor a qualidade de vida e mais tempo o paciente viverá – já que não há cura para a doença.

Tratamento:

O tratamento para fibrose cística é multidisciplinar, pois envolve médicos de diversas especialidades. O principal objetivo do tratamento é melhorar a qualidade de vida do paciente. Em crianças pequenas, o foco é na nutrição adequada.

O tratamento para problemas pulmonares inclui:

  • Antibióticos para prevenir e tratar de infecções nos pulmões
  • Medicamentos inalados para ajudar a abrir as vias respiratórias
  • Terapia de substituição de enzima para afinar o muco e facilitar a expectoração
  • Alta concentração de soluções salinas
  • O transplante de pulmão é uma opção em alguns casos, principalmente quando o caso é muito avançado

Tratamento de problemas intestinais e nutricionais podem incluir:

  • Dieta especial rica em proteínas e calorias para crianças maiores e adultos
  • Enzimas pancreáticas para ajudar a absorver gorduras e proteína
  • Suplementos vitamínicos, especialmente vitaminas A, D, E e K

Prognóstico:

Cuidados caseiros podem ajudar a acelerar a recuperação e podem incluir:

  • Evitar o fumo, a poeira, sujeira, fumaça, produtos químicos domésticos etc.
  • Limpar ou retirar muco ou secreções das vias respiratórias. Isso deve ser feito de uma a quatro vezes por dia
  • Beber muito líquido
  • Fazer exercícios duas ou três vezes por semana. Natação, corrida e ciclismo são boas opções

Complicações:

A complicação mais comum da fibrose cística é a infecção respiratória crônica, mas, se não for corretamente tratada, a doença pode evoluir para outros problemas também, como:

  • Problemas intestinais, como cálculos biliares, obstrução intestinal e prolapso retal
  • Expectoração de sangue
  • Insuficiência respiratória crônica
  • Diabetes
  • Infertilidade
  • Doença hepática ou insuficiência hepática, pancreatite, cirrose biliar
  • Desnutrição
  • Pólipos nasais e sinusite
  • Osteoporose
  • Artrite
  • Pneumonia recorrente
  • Pneumotórax
  • Insuficiência cardíaca no lado direito

Fibrose cística tem cura?

A fibrose cística não tem cura e o tratamento ajuda a retardar a progressão da doença. Com os tratamentos atuais, no entanto, os pacientes possuem expectativa de vida mais longa do que há alguns anos. O problema é que, com o passar dos anos, a doença pulmonar piora e a pessoa pode ficar incapacitada.

Prevenção:

Não existe nenhuma maneira de prevenir a fibrose cística. A triagem das pessoas com histórico familiar da doença pode detectar o gene da fibrose cística em 60 a 90% dos casos, dependendo muito do teste usado para esse fim.

*As informações e sugestões contidas neste site têm caráter meramente informativo.
*Elas não substituem o aconselhamento e acompanhamentos do profissional da saúde.